當(dāng)從上半身向心臟右側(cè)回流的大靜脈(上腔靜脈)出現(xiàn)在心臟左側(cè)而不是右側(cè)時,即可診斷永存左上腔靜脈。永存左上腔靜脈被稱為“持續(xù)性”,因為它起源于一個胚胎血管,通常在宮內(nèi)發(fā)育的頭幾周內(nèi)收縮和消失。然而,由于不完全明確的原因,在一些胎兒中,左側(cè)上腔靜脈仍然存在或“持續(xù)存在”,稱為永存左上腔靜脈。在一些個體中,可以看到左右兩條血管,即左上腔靜脈與右上腔靜脈同時存在,而在另一些個體中,只有一條左側(cè)血管存在。永存左上腔靜脈在正常人群中發(fā)生率為0.3%-0.5%,在先天性心臟病中發(fā)生率為3%-10%。
永存左上腔靜脈可能是孤立的,即不存在其他解剖缺陷,但有一些患有永存左上腔靜脈的胎兒會有其他異常,最常見的是心臟異常,如室間隔缺損或主動脈縮窄,或其他病變。